zaburzenia syntezy ferrooksydazy

Forum biochemiczne poruszające problemy związane z chemią w organizmach żywych, biosyntezą, strukturą, stężeniem, funkcjami i przemianami substancji chemicznych w organizmach
Dominik91
Posty: 4
Rejestracja: 9 lis 2011, o 19:43

zaburzenia syntezy ferrooksydazy

Post autor: Dominik91 »

Już sam się pogubiłem i proszę o rozjaśnienia pewnej wątpliwości
Mianowicie choroba Wilsona polega na zmniejszonym poziomie ferrooksydazy ( czy jak kto woli ceruloplazminy ) czy na upośledzeniu łączenia jej z miedzią ? to znaczy chodzi mi czy mamy problem jedynie z syntezą enzymu czy nawet gdyby był to i tak by Cu nie przyłączał ?

Pozdrawiam serdecznie i z góry dziękuję za odpowiedź
pawel-mzg
Posty: 34
Rejestracja: 20 kwie 2012, o 13:25

Re: zaburzenia syntezy ferrooksydazy

Post autor: pawel-mzg »

Choroba Wilsona jest dziedziczona recesywnie i polega na mutacji w genie kodującym ATP7B, który jest pompą jonów miedzi w wątrobie (pompuje je do żółci, gdzie potrzebne będą do centrum aktywnego ferrooxydazy). Ponieważ jony nie są wydalane w ten sposób, to gromadzą się w tkankach i to jest bezpośrednią przyczyną objawów tej choroby.
ODPOWIEDZ
  • Podobne tematy
    Odpowiedzi
    Odsłony
    Ostatni post

Kto jest online

Użytkownicy przeglądający to forum: Obecnie na forum nie ma żadnego zarejestrowanego użytkownika i 1 gość